Цуманд Буцах
Бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар нь бөөрний дээд булчирхайн холтослог давхаргаас үүсэлтэй ховор хорт хавдар бөгөөд түрэмгий чанар өндөртэй. Клиникийн илрэл нь олон янз байдаг бөгөөд дааврын өөрчлөлт болон хавдрын дарагдлын шинж тэмдгээр илэрч болно. Эрт үеийн оношилгоо хүндрэлтэй байдаг. Эмчилгээ нь голчлон мэс засалд тулгуурлаж, эмийн эмчилгээ болон туяа эмчилгээ хавсарч хэрэглэгддэг.
1.Үүсэл гаралд тулгуурлан холтослог давхаргын хорт хавдар болон тархилаг давхаргын хорт хавдар гэж ангилна
Эдийн гаралд үндэслэн голчлон бөөрний дээд булчирхайн холтослог давхаргын хорт хавдар болон бөөрний дээд булчирхайн тархилаг давхаргын хорт хавдар гэсэн хоёр үндсэн бүлэгт хуваадаг.
2.Холтослог давхаргын хорт хавдрыг үйл ажиллагаатай болон үйл ажиллагаагүй гэж ангилна
Бөөрний дээд булчирхайн холтослог давхаргын хорт хавдрыг цааш нь даавар ялгаруулдаг үйл ажиллагаатай хавдар болон даавар ялгаруулдаггүй үйл ажиллагаагүй хавдар гэж ангилдаг.
3.Эмгэг судлалын зэрэглэлийг Weiss тогтолцоогоор үнэлдэг
Үүнд эсийн цөмийн атипи, эсийн хуваагдлын дүр зураг, үхжил зэрэг үзүүлэлт багтдаг бөгөөд хорт чанарын түвшинг үнэлдэг.
4.Бусад ховор төрөл
Үүнд бөөрний дээд булчирхайн нейробластома болон биеийн бусад хэсгээс үсэрхийлсэн хоёрдогч хорт хавдар орно.
1.Удамшлын хүчин зүйл
Ли Фраумени хам шинж, Беквит Вийдеманны хам шинж зэрэг нь өвчлөх эрсдэлийг мэдэгдэхүйц нэмэгдүүлдэг.
2.Генийн мутаци
TP53, IGF2, CTNNB1 зэрэг генийн өөрчлөлт нь бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдрын үүсэлтэй холбоотой.
3.Дотоод шүүрлийн алдагдал
Дааврын түвшний өөрчлөлт нь бөөрний дээд булчирхайн эсийн增жил үүсгэж, хортой хувирал өдөөж болзошгүй.
4.Орчны хүчин зүйл
Тамхи татах, химийн хорт бодист өртөх зэрэг орчны нөлөөлөл нь өвчлөх эрсдэлийг нэмэгдүүлж болзошгүй.
5.Төрөлхийн гажиг
Бөөрний дээд булчирхайн төрөлхийнжил зэрэг хөгжлийн өөрчлөлт нь боломжит эрсдэлийн хүчин зүйл болдог.
1.Тогтмол үзлэг, хяналт
Өндөр эрсдэлтэй бүлгийн хүмүүс хэвлийн хэт авиан шинжилгээнд тогтмол хамрагдаж, цусны даралт болон цусан дахь сахарын хэмжээг анхаарч, хэвийн бус өөрчлөлтийг эрт илрүүлэх хэрэгтэй.
2.Удамзүйн зөвлөгөө, скрининг
Гэр бүлийн өвчний түүхтэй хүмүүс удамзүйн зөвлөгөө авч, генийн шинжилгээ хийлгэн, хувь хүнд тохирсон төлөвлөгөө боловсруулах хэрэгтэй.
3.Эрүүл амьдралын хэв маяг
Жингээ зохистой түвшинд барьж, тэнцвэртэй хооллож, дасгал хөдөлгөөн хийж, тамхи болон архинаас зайлсхийж, хорт нөлөөллийг бууруулах шаардлагатай.
4.Дааврын түвшний хяналт
Таргалалт, ягаан суналт, илүүдэл үсжилт зэрэг шинж тэмдгийг анхаарч, дааврын түвшнийг цаг тухайд нь шалгуулах хэрэгтэй.
5.Шинж тэмдгийн талаарх сэрэмж
Бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдрын шинж тэмдгийн талаар мэдлэгтэй байж, сэжигтэй шинж илэрвэл даруй эмнэлэгт хандах нь өвчнийг хожимдуулахгүй байхад чухал.
Гуангжоугийн Хятадын уламжлалт анагаах ухааны их сургуулийн Жиньшажоу эмнэлэг онцлон тэмдэглэхдээ, бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар нь ховор боловч өндөр хортой хавдар бөгөөд шинж тэмдэг нь далд, эрт үеийн оношилгоо хүндрэлтэй, явц хурдан, амархан үсэрхийлдэг тул амь насанд ноцтой аюул учруулдаг. Сэрэмжтэй байх нь нэн чухал. Өндөр эрсдэлтэй бүлгийн хүмүүс тогтмол скринингт хамрагдаж, шинж тэмдэг илэрвэл цаг алдалгүй эмнэлэгт хандах хэрэгтэй. Олон мэргэжлийн хамтын ажиллагаанд суурилсан хувь хүнд тохирсон эмчилгээ нь эмчилгээний үр дүнг сайжруулж чадна. Эрт үеийн стандарт эмчилгээ нь амьдрах магадлалыг нэмэгдүүлэх гол түлхүүр юм.
Бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар нь бөөрний дээд булчирхайн холтослог давхаргаас үүсэлтэй ховор хорт хавдар бөгөөд түрэмгий чанар өндөртэй. Клиникийн илрэл нь олон янз байдаг бөгөөд дааврын өөрчлөлт болон хавдрын дарагдлын шинж тэмдгээр илэрч болно. Эрт үеийн оношилгоо хүндрэлтэй байдаг. Эмчилгээ нь голчлон мэс засалд тулгуурлаж, эмийн эмчилгээ болон туяа эмчилгээ хавсарч хэрэглэгддэг.
1.Үүсэл гаралд тулгуурлан холтослог давхаргын хорт хавдар болон тархилаг давхаргын хорт хавдар гэж ангилна
Эдийн гаралд үндэслэн голчлон бөөрний дээд булчирхайн холтослог давхаргын хорт хавдар болон бөөрний дээд булчирхайн тархилаг давхаргын хорт хавдар гэсэн хоёр үндсэн бүлэгт хуваадаг.
2.Холтослог давхаргын хорт хавдрыг үйл ажиллагаатай болон үйл ажиллагаагүй гэж ангилна
Бөөрний дээд булчирхайн холтослог давхаргын хорт хавдрыг цааш нь даавар ялгаруулдаг үйл ажиллагаатай хавдар болон даавар ялгаруулдаггүй үйл ажиллагаагүй хавдар гэж ангилдаг.
3.Эмгэг судлалын зэрэглэлийг Weiss тогтолцоогоор үнэлдэг
Үүнд эсийн цөмийн атипи, эсийн хуваагдлын дүр зураг, үхжил зэрэг үзүүлэлт багтдаг бөгөөд хорт чанарын түвшинг үнэлдэг.
4.Бусад ховор төрөл
Үүнд бөөрний дээд булчирхайн нейробластома болон биеийн бусад хэсгээс үсэрхийлсэн хоёрдогч хорт хавдар орно.
1.Удамшлын хүчин зүйл
Ли Фраумени хам шинж, Беквит Вийдеманны хам шинж зэрэг нь өвчлөх эрсдэлийг мэдэгдэхүйц нэмэгдүүлдэг.
2.Генийн мутаци
TP53, IGF2, CTNNB1 зэрэг генийн өөрчлөлт нь бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдрын үүсэлтэй холбоотой.
3.Дотоод шүүрлийн алдагдал
Дааврын түвшний өөрчлөлт нь бөөрний дээд булчирхайн эсийн增жил үүсгэж, хортой хувирал өдөөж болзошгүй.
4.Орчны хүчин зүйл
Тамхи татах, химийн хорт бодист өртөх зэрэг орчны нөлөөлөл нь өвчлөх эрсдэлийг нэмэгдүүлж болзошгүй.
5.Төрөлхийн гажиг
Бөөрний дээд булчирхайн төрөлхийнжил зэрэг хөгжлийн өөрчлөлт нь боломжит эрсдэлийн хүчин зүйл болдог.
1.Тогтмол үзлэг, хяналт
Өндөр эрсдэлтэй бүлгийн хүмүүс хэвлийн хэт авиан шинжилгээнд тогтмол хамрагдаж, цусны даралт болон цусан дахь сахарын хэмжээг анхаарч, хэвийн бус өөрчлөлтийг эрт илрүүлэх хэрэгтэй.
2.Удамзүйн зөвлөгөө, скрининг
Гэр бүлийн өвчний түүхтэй хүмүүс удамзүйн зөвлөгөө авч, генийн шинжилгээ хийлгэн, хувь хүнд тохирсон төлөвлөгөө боловсруулах хэрэгтэй.
3.Эрүүл амьдралын хэв маяг
Жингээ зохистой түвшинд барьж, тэнцвэртэй хооллож, дасгал хөдөлгөөн хийж, тамхи болон архинаас зайлсхийж, хорт нөлөөллийг бууруулах шаардлагатай.
4.Дааврын түвшний хяналт
Таргалалт, ягаан суналт, илүүдэл үсжилт зэрэг шинж тэмдгийг анхаарч, дааврын түвшнийг цаг тухайд нь шалгуулах хэрэгтэй.
5.Шинж тэмдгийн талаарх сэрэмж
Бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдрын шинж тэмдгийн талаар мэдлэгтэй байж, сэжигтэй шинж илэрвэл даруй эмнэлэгт хандах нь өвчнийг хожимдуулахгүй байхад чухал.
Гуангжоугийн Хятадын уламжлалт анагаах ухааны их сургуулийн Жиньшажоу эмнэлэг онцлон тэмдэглэхдээ, бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар нь ховор боловч өндөр хортой хавдар бөгөөд шинж тэмдэг нь далд, эрт үеийн оношилгоо хүндрэлтэй, явц хурдан, амархан үсэрхийлдэг тул амь насанд ноцтой аюул учруулдаг. Сэрэмжтэй байх нь нэн чухал. Өндөр эрсдэлтэй бүлгийн хүмүүс тогтмол скринингт хамрагдаж, шинж тэмдэг илэрвэл цаг алдалгүй эмнэлэгт хандах хэрэгтэй. Олон мэргэжлийн хамтын ажиллагаанд суурилсан хувь хүнд тохирсон эмчилгээ нь эмчилгээний үр дүнг сайжруулж чадна. Эрт үеийн стандарт эмчилгээ нь амьдрах магадлалыг нэмэгдүүлэх гол түлхүүр юм.