Цуманд Буцах
Бамбай булчирхайн медулляр хавдар нь бамбай булчирхайн уутанцрын дэргэдэх эсүүдээс (C эсүүд) үүсэлтэй бөгөөд мэдрэл-дотоод шүүрлийн хавдарт хамаарна. Түүний онцлог нь кальцитонин ялгаруулдаг тул цусны ийлдсэн дэх түвшин мэдэгдэхүйц ихсэх явдал юм. Энэ өвчин нь бамбай булчирхайн хорт хавдрын 1%–2%-ийг эзэлдэг бөгөөд спорадик болон удамшлын хэлбэрт хуваагдана.
1.Спорадик хэлбэрийн бамбай булчирхайн медулляр хавдар
70%–75%-ийг эзэлдэг, удамшлын суурьгүй, ихэвчлэн нэг голомтот хавдар хэлбэрээр илэрдэг, өвчлөх нас харьцангуй ахимаг бөгөөд соматик RET мутацитай холбоотой.
2.Удамшлын хэлбэрийн бамбай булчирхайн медулляр хавдар
25%–30%-ийг эзэлдэг, аутосомын доминант удамшилтай, үр хөврөлийн шугамын RET мутацитай холбоотой бөгөөд MEN2A, MEN2B болон гэр бүлийн хэлбэр гэсэн гурван төрөлд хуваагдана.
1.RET генийн мутаци
Үр хөврөлийн шугамын мутаци нь удамшлын хэлбэрийг, соматик мутаци нь спорадик хэлбэрийг үүсгэдэг бөгөөд мутацийн байрлал нь түрэмгий шинжтэй холбоотой байж болно.
2.Удамшлын шинж
Голчлон MEN2 шинжтэй холбоотой：MEN2A нь феохромоцитома зэрэгтэй хавсардаг, MEN2B нь салстын мэдрэлийн эстэй хавсардаг бөгөөд хамгийн түрэмгий хэлбэрт тооцогддог.
3.Бусад генийн өөрчлөлт
Маш цөөн тохиолдолд RAS, HRAS, KRAS зэрэг генийн мутацитай холбоотой бөгөөд ихэвчлэн спорадик хэлбэрт ажиглагдана.
4.Цацрагийн өртөлт
Толгой-хүзүүний хэсэгт туяа эмчилгээ хийлгэсэн түүх нь эрсдэлийн хүчин зүйл боловч медулляр хавдартай холбоо нь хөхлөгт хавдартай харьцуулахад сул байдаг.
1.Генийн дүрс оношилгоо ба удамзүйн зөвлөгөө
Онош батлагдсан өвчтөн болон түүний төрөл төрөгсдөд RET генийн шинжилгээ хийж, тээгчийг тогтоосны дараа эрсдэлийн ангилалд тулгуурлан урьдчилан сэргийлэх мэс заслын хугацааг төлөвлөнө.
2.Тогтмол үзлэг ба хяналт
Ердийн хүн амд тогтмол хэт авиан шинжилгээ хийх, хүзүүгээ өөрөө шалгаж хэвшэх нь зүйтэй. Цусан төрлийн хүмүүсээс уг хавдраар өвчилсөн түүхтэй хүмүүс хяналтын төлөвлөгөөг чанд мөрдөх шаардлагатай.
3.Эрүүл амьдралын хэв маяг
Тэнцвэртэй хооллож, иодын илүүдэл болон дутагдлаас зайлсхийх. Тогтмол хөдөлгөөнтэй байх, толгой-хүзүүний хэсгийн шаардлагагүй цацрагийн өртөлтөөс зайлсхийх.
4.Урт хугацааны стандартчилсан хяналт
Мэс заслын дараа насан туршдаа цусны ийлдсэн дэх кальцитонин, CEA болон хүзүүний хэт авиан шинжилгээг тогтмол давтан хийх шаардлагатай. Биохимийн эдгэрэлтэд хүрсэн тохиолдолд ч хяналтаа үргэлжлүүлэх хэрэгтэй.
Гуангжоугийн Хятадын уламжлалт анагаах ухааны их сургуулийн Жиньшажоу эмнэлэг онцлон тэмдэглэхдээ, бамбай булчирхайн медулляр хавдар нь ховор боловч удамшлын шинж хүчтэй, үсэрхийлэх хандлага өндөртэй. Орчин үеийн хандлага нь генийг урьдчилах, мэс заслаар радикал эмчлэх, бүх явцыг удирдахыг онцолдог. Генийн дүрс оношилгоогоор урьдчилан сэргийлэх, нарийвчилсан мэс заслаар радикал эмчилгээ хийх, хожуу үеийн тохиолдолд бай эмчилгээг ашиглах нь чухал. Өвчтөн болон гэр бүлийнхэн нь удам зүйн зөвлөгөө болон системтэй менежментэд идэвхтэй оролцож, урт хугацааны амьдрах боломжийг зорих хэрэгтэй.
Бамбай булчирхайн медулляр хавдар нь бамбай булчирхайн уутанцрын дэргэдэх эсүүдээс (C эсүүд) үүсэлтэй бөгөөд мэдрэл-дотоод шүүрлийн хавдарт хамаарна. Түүний онцлог нь кальцитонин ялгаруулдаг тул цусны ийлдсэн дэх түвшин мэдэгдэхүйц ихсэх явдал юм. Энэ өвчин нь бамбай булчирхайн хорт хавдрын 1%–2%-ийг эзэлдэг бөгөөд спорадик болон удамшлын хэлбэрт хуваагдана.
1.Спорадик хэлбэрийн бамбай булчирхайн медулляр хавдар
70%–75%-ийг эзэлдэг, удамшлын суурьгүй, ихэвчлэн нэг голомтот хавдар хэлбэрээр илэрдэг, өвчлөх нас харьцангуй ахимаг бөгөөд соматик RET мутацитай холбоотой.
2.Удамшлын хэлбэрийн бамбай булчирхайн медулляр хавдар
25%–30%-ийг эзэлдэг, аутосомын доминант удамшилтай, үр хөврөлийн шугамын RET мутацитай холбоотой бөгөөд MEN2A, MEN2B болон гэр бүлийн хэлбэр гэсэн гурван төрөлд хуваагдана.
1.RET генийн мутаци
Үр хөврөлийн шугамын мутаци нь удамшлын хэлбэрийг, соматик мутаци нь спорадик хэлбэрийг үүсгэдэг бөгөөд мутацийн байрлал нь түрэмгий шинжтэй холбоотой байж болно.
2.Удамшлын шинж
Голчлон MEN2 шинжтэй холбоотой：MEN2A нь феохромоцитома зэрэгтэй хавсардаг, MEN2B нь салстын мэдрэлийн эстэй хавсардаг бөгөөд хамгийн түрэмгий хэлбэрт тооцогддог.
3.Бусад генийн өөрчлөлт
Маш цөөн тохиолдолд RAS, HRAS, KRAS зэрэг генийн мутацитай холбоотой бөгөөд ихэвчлэн спорадик хэлбэрт ажиглагдана.
4.Цацрагийн өртөлт
Толгой-хүзүүний хэсэгт туяа эмчилгээ хийлгэсэн түүх нь эрсдэлийн хүчин зүйл боловч медулляр хавдартай холбоо нь хөхлөгт хавдартай харьцуулахад сул байдаг.
1.Генийн дүрс оношилгоо ба удамзүйн зөвлөгөө
Онош батлагдсан өвчтөн болон түүний төрөл төрөгсдөд RET генийн шинжилгээ хийж, тээгчийг тогтоосны дараа эрсдэлийн ангилалд тулгуурлан урьдчилан сэргийлэх мэс заслын хугацааг төлөвлөнө.
2.Тогтмол үзлэг ба хяналт
Ердийн хүн амд тогтмол хэт авиан шинжилгээ хийх, хүзүүгээ өөрөө шалгаж хэвшэх нь зүйтэй. Цусан төрлийн хүмүүсээс уг хавдраар өвчилсөн түүхтэй хүмүүс хяналтын төлөвлөгөөг чанд мөрдөх шаардлагатай.
3.Эрүүл амьдралын хэв маяг
Тэнцвэртэй хооллож, иодын илүүдэл болон дутагдлаас зайлсхийх. Тогтмол хөдөлгөөнтэй байх, толгой-хүзүүний хэсгийн шаардлагагүй цацрагийн өртөлтөөс зайлсхийх.
4.Урт хугацааны стандартчилсан хяналт
Мэс заслын дараа насан туршдаа цусны ийлдсэн дэх кальцитонин, CEA болон хүзүүний хэт авиан шинжилгээг тогтмол давтан хийх шаардлагатай. Биохимийн эдгэрэлтэд хүрсэн тохиолдолд ч хяналтаа үргэлжлүүлэх хэрэгтэй.
Гуангжоугийн Хятадын уламжлалт анагаах ухааны их сургуулийн Жиньшажоу эмнэлэг онцлон тэмдэглэхдээ, бамбай булчирхайн медулляр хавдар нь ховор боловч удамшлын шинж хүчтэй, үсэрхийлэх хандлага өндөртэй. Орчин үеийн хандлага нь генийг урьдчилах, мэс заслаар радикал эмчлэх, бүх явцыг удирдахыг онцолдог. Генийн дүрс оношилгоогоор урьдчилан сэргийлэх, нарийвчилсан мэс заслаар радикал эмчилгээ хийх, хожуу үеийн тохиолдолд бай эмчилгээг ашиглах нь чухал. Өвчтөн болон гэр бүлийнхэн нь удам зүйн зөвлөгөө болон системтэй менежментэд идэвхтэй оролцож, урт хугацааны амьдрах боломжийг зорих хэрэгтэй.