Цуманд Буцах
Сонсголын мэдрэлийн хавдар нь сонсголын мэдрэлийн шванны бүрхүүлээс үүсэлтэй хоргүй хавдар юм. Үсэрхийлдэггүй боловч эзлэхүүнт нөлөөгөөр сонсголын мэдрэл, нүүрний мэдрэл болон тархины ишийг дарж, сонсгол алдагдах зэрэг ноцтой үйл ажиллагааны өөрчлөлт үүсгэж болзошгүй.
1.Өвчлөл ба удамшлын байдлаар ангилах
Нэг талын спорадик хэлбэр 95%-ийг эзэлдэг бөгөөд удамшлын шинжгүй. NF2-тэй холбоотой хоёр талын хэлбэр ойролцоогоор 5%-ийг эзэлдэг, удамшлын шинжтэй бөгөөд эрт эхэлдэг.
2.Хавдрын хэмжээгээр клиникийн зэрэглэл
1-р зэрэг нь зөвхөн дотоод сонсголын сувагт хязгаарлагдана 2–3-р зэрэг нь бага тархи тархины өнцөгт тархсан байдаг.4-р зэрэг нь том хэмжээтэй болж тархины ишийг дардаг.
3.Эд эмгэг зүйн ангилал
Антони A хэлбэр (эсийн нягтрал ихтэй) ба Антони B хэлбэр (эсийн нягтрал багатай) гэж хуваагдана. Дүрс оношилгооны хувьд хатуу болон уйланхайт хэлбэрт ангилж болно.
1.Генийн мутаци
Спорадик сонсголын мэдрэлийн хавдар нь 22-р хромосом дахь NF2 генийн үйл ажиллагаа алдагдах мутацитай холбоотой бөгөөд үүний улмаас Мерлин уургийн үйл ажиллагаа алдагддаг.
2.Удамшлын хүчин зүйл
II хэлбэрийн нейрофиброматоз нь удамшлын шалтгаан бөгөөд NF2 генийн үр хөврөлийн шугамын мутаци нь ихэвчлэн хоёр талын сонсголын мэдрэлийн хавдар үүсгэдэг.
3.Орчин ба боломжит эрсдэлийн хүчин зүйл
Удаан хугацааны өндөр хүчтэй дуу чимээ, ионжуулагч цацраг, эсвэл эрүүл бус амьдралын хэв маяг нь эрсдэлийг нэмэгдүүлж болзошгүй ч нотолгооны түвшин харьцангуй бага байна.
1.Нэг талын сонсголын өөрчлөлтөд анхаарах
Нэг талын сонсгол буурах, чих шуугих шинжид өндөр сэрэмжтэй хандаж, цаг тухайд нь сонсгол судлалын шинжилгээ болон дотоод сонсголын сувгийн MRI дүрс оношилгоо хийлгэх хэрэгтэй.
2.Удамзүйн зөвлөгөө ба гэр бүлийн дүрс оношилгоо
Хоёр талын хавдартай өвчтөн болон тэдний төрөл төрөгсөд NF2 генийн шинжилгээ, удамзүйн зөвлөгөөнд хамрагдаж, эрсдэлийг үнэлэх шаардлагатай.
3.Эмчилгээний дараах насан туршийн тогтмол хяналт
Ямар ч эмчилгээ хийлгэсэн бай, толгойн MRI, сонсгол болон нүүрний мэдрэлийн үйл ажиллагааны үнэлгээг урт хугацаанд тогтмол хийж, дахилтыг хянах шаардлагатай.
4.Үйл ажиллагааны сэргээн засалт ба амьдралд дасан зохицох
Мэс заслын дараа вестибуляр сэргээн засах дасгал хийж толгой эргэхийг сайжруулна. Нэг талын дүлийрэлтэй хүмүүс замын хөдөлгөөний аюулгүй байдал зэрэг өдөр тутмын дасан зохицолд анхаарах хэрэгтэй.
5.Эрүүл амьдралын хэв маяг ба хүндрэлүүдийн зарчим
Хүчтэй дуу чимээнээс зайлсхийх, нүд хуурайших болон сэтгэлзүйн асуудлыг зохих ёсоор хянах, шаардлагатай үед тусламж авах хэрэгтэй.
Гуангжоугийн Хятадын уламжлалт анагаах ухааны их сургуулийн Жиньшажоу эмнэлэг онцлон тэмдэглэхдээ, сонсголын мэдрэлийн хавдар нь хоргүй боловч дүлийрэл, нүүрний саажилт болон гавлын дотоод даралт ихсэх байдалд хүргэж болзошгүй. Идэвхтэй, нарийвчилсан оношилгоо болон стандарт эмчилгээ нь нэн чухал юм. Орчин үеийн бага инвазив оношилгоо,эмчилгээ болон олон мэргэжлийн хамтын ажиллагаанд тулгуурлан ажиглалт, туяа эмчилгээ эсвэл мэс заслыг хувь хүнд тохируулан сонгож, хавдрыг хянахын зэрэгцээ мэдрэлийн үйл ажиллагааг хамгаалах боломжтой.
Сонсголын мэдрэлийн хавдар нь сонсголын мэдрэлийн шванны бүрхүүлээс үүсэлтэй хоргүй хавдар юм. Үсэрхийлдэггүй боловч эзлэхүүнт нөлөөгөөр сонсголын мэдрэл, нүүрний мэдрэл болон тархины ишийг дарж, сонсгол алдагдах зэрэг ноцтой үйл ажиллагааны өөрчлөлт үүсгэж болзошгүй.
1.Өвчлөл ба удамшлын байдлаар ангилах
Нэг талын спорадик хэлбэр 95%-ийг эзэлдэг бөгөөд удамшлын шинжгүй. NF2-тэй холбоотой хоёр талын хэлбэр ойролцоогоор 5%-ийг эзэлдэг, удамшлын шинжтэй бөгөөд эрт эхэлдэг.
2.Хавдрын хэмжээгээр клиникийн зэрэглэл
1-р зэрэг нь зөвхөн дотоод сонсголын сувагт хязгаарлагдана 2–3-р зэрэг нь бага тархи тархины өнцөгт тархсан байдаг.4-р зэрэг нь том хэмжээтэй болж тархины ишийг дардаг.
3.Эд эмгэг зүйн ангилал
Антони A хэлбэр (эсийн нягтрал ихтэй) ба Антони B хэлбэр (эсийн нягтрал багатай) гэж хуваагдана. Дүрс оношилгооны хувьд хатуу болон уйланхайт хэлбэрт ангилж болно.
1.Генийн мутаци
Спорадик сонсголын мэдрэлийн хавдар нь 22-р хромосом дахь NF2 генийн үйл ажиллагаа алдагдах мутацитай холбоотой бөгөөд үүний улмаас Мерлин уургийн үйл ажиллагаа алдагддаг.
2.Удамшлын хүчин зүйл
II хэлбэрийн нейрофиброматоз нь удамшлын шалтгаан бөгөөд NF2 генийн үр хөврөлийн шугамын мутаци нь ихэвчлэн хоёр талын сонсголын мэдрэлийн хавдар үүсгэдэг.
3.Орчин ба боломжит эрсдэлийн хүчин зүйл
Удаан хугацааны өндөр хүчтэй дуу чимээ, ионжуулагч цацраг, эсвэл эрүүл бус амьдралын хэв маяг нь эрсдэлийг нэмэгдүүлж болзошгүй ч нотолгооны түвшин харьцангуй бага байна.
1.Нэг талын сонсголын өөрчлөлтөд анхаарах
Нэг талын сонсгол буурах, чих шуугих шинжид өндөр сэрэмжтэй хандаж, цаг тухайд нь сонсгол судлалын шинжилгээ болон дотоод сонсголын сувгийн MRI дүрс оношилгоо хийлгэх хэрэгтэй.
2.Удамзүйн зөвлөгөө ба гэр бүлийн дүрс оношилгоо
Хоёр талын хавдартай өвчтөн болон тэдний төрөл төрөгсөд NF2 генийн шинжилгээ, удамзүйн зөвлөгөөнд хамрагдаж, эрсдэлийг үнэлэх шаардлагатай.
3.Эмчилгээний дараах насан туршийн тогтмол хяналт
Ямар ч эмчилгээ хийлгэсэн бай, толгойн MRI, сонсгол болон нүүрний мэдрэлийн үйл ажиллагааны үнэлгээг урт хугацаанд тогтмол хийж, дахилтыг хянах шаардлагатай.
4.Үйл ажиллагааны сэргээн засалт ба амьдралд дасан зохицох
Мэс заслын дараа вестибуляр сэргээн засах дасгал хийж толгой эргэхийг сайжруулна. Нэг талын дүлийрэлтэй хүмүүс замын хөдөлгөөний аюулгүй байдал зэрэг өдөр тутмын дасан зохицолд анхаарах хэрэгтэй.
5.Эрүүл амьдралын хэв маяг ба хүндрэлүүдийн зарчим
Хүчтэй дуу чимээнээс зайлсхийх, нүд хуурайших болон сэтгэлзүйн асуудлыг зохих ёсоор хянах, шаардлагатай үед тусламж авах хэрэгтэй.
Гуангжоугийн Хятадын уламжлалт анагаах ухааны их сургуулийн Жиньшажоу эмнэлэг онцлон тэмдэглэхдээ, сонсголын мэдрэлийн хавдар нь хоргүй боловч дүлийрэл, нүүрний саажилт болон гавлын дотоод даралт ихсэх байдалд хүргэж болзошгүй. Идэвхтэй, нарийвчилсан оношилгоо болон стандарт эмчилгээ нь нэн чухал юм. Орчин үеийн бага инвазив оношилгоо,эмчилгээ болон олон мэргэжлийн хамтын ажиллагаанд тулгуурлан ажиглалт, туяа эмчилгээ эсвэл мэс заслыг хувь хүнд тохируулан сонгож, хавдрыг хянахын зэрэгцээ мэдрэлийн үйл ажиллагааг хамгаалах боломжтой.