Цуманд Буцах
Краниофарингиом нь WHO I зэрэглэлийн хоргүй хучуур эдийн хавдар бөгөөд үр хөврөлийн үеийн краниофарингеал сувгийн үлдэгдэл хучуур эсээс үүсэж, ихэвчлэн эмээл орчимд байрладаг. Хэдийгээр эдийн түвшинд хоргүй боловч гүн байрлалтай, харааны мэдрэл, өнчин тархи, гипоталамустай маш ойр оршдог тул клиникийн илрэл нь төвөгтэй, эмчилгээ нь хүндрэлтэй, дахих хандлагатай байдаг. Мөн мэдрэлийн болон дотоод шүүрлийн үйл ажиллагаанд ихээхэн нөлөөлдөг.
Хамгийн түгээмэл хэлбэр бөгөөд ойролцоогоор 90%-ийг эзэлж, хүүхдүүдэд илүү элбэг тохиолддог. Уйланхайт хатуу холимог бүтэцтэй, уйланхайн шингэн нь өтгөндүү, эсүүд нь давхарлагдсан байдалтай байдаг.
Зөвхөн насанд хүрэгчдэд тохиолддог. Хавдар нь ихэвчлэн хатуу бүтэцтэй, мэс заслын бүрэн тайралт хийх боломж нь харьцангуй өндөр байдаг.
Өсөлтийн байрлалаар нь эмээл доторх, эмээл дээгүүрх, ховдол доторх хэлбэрт ангилна. Гипоталамустай наалдсан түвшингээр мэс заслын эрсдэлийг үнэлдэг.
Үр хөврөлийн үеийн краниофарингеал сувгийн үлдэгдэл хавтгай хучуур эсээс үүсдэг бөгөөд эдгээр эсийн хэвийн бус нь эцэстээ хавдар үүсгэдэг.
Адамантиноматоз хэлбэрт CTNNB1 мутаци, папилляр хэлбэрт BRAF V600E мутаци түгээмэл тохиолддог бөгөөд эдгээр нь хавдрын өсөлтийг өдөөдөг.
Төрөлхийн хөгжлийн гажигтай шууд холбоотой бөгөөд ямар ч насанд тохиолдож болох ч генээр дамжих эрсдэл бага.
Маш цөөн тохиолдолд толгойн хэсгийн туяа эмчилгээтэй холбоотой байж болзошгүй ч амьдралын хэв маяг эсвэл орчны хүчин зүйл шууд шалтгаан болдог гэх нотолгоо байхгүй.
1.Хэвийн бус шинж тэмдгийг анхаарч, эрт эмнэлэгт хандах
Хүүхдийн өсөлт зогсох, хараа муудах, насанд хүрэгчдийн толгой өвдөх, дотоод шүүрлийн алдагдлыг сэрэмжтэй ажиглаж, мэдрэлийн мэс заслын үзлэгт цаг тухайд нь хамрагдах хэрэгтэй.
2.Насан туршийн тогтмол хяналт ба дүрс оношилгоо
Толгойн MRI-г тогтмол давтан хийж дахилтыг хянах, дааврын түвшинг үнэлж орлуулах эмчилгээг тохируулах, мөн хараа ба харааны талбайг шалгах шаардлагатай.
3.Дотоод шүүрлийн орлуулах эмчилгээг чанд мөрдөх
Орлуулах эмчилгээний төлөвлөгөөг мөрдөж, эмийг дур мэдэн зогсоох, тунг өөрчлөхгүй байх хэрэгтэй. Өвчний мэдээллийн биедээ авч явж, яаралтай үед өвчний байдлаа мэдэгдэх шаардлагатай.
4.Эрүүл амьдралын хэв маяг ба хүндрэлүүдийн зарчим
Жингээ хянаж, таргалалтаас сэргийлэх хэрэгтэй. Ясны сийрэгжилт, өөх тосны солилцооны алдагдал болон зүрх судасны өвчний эрсдэлийг анхаарах шаардлагатай.
5.Сэтгэл зүйн дэмжлэг ба нийгэмд дасан зохицох
Гэр бүл эсвэл сэтгэл зүйн дэмжлэг авч, идэвхтэй сэргээн засах эмчилгээнд хамрагдах хэрэгтэй. Өвчтөнийг хэвийн суралцах, ажиллах, нийгмийн амьдралдаа эргэн ороход дэмжих нь чухал.
Гуангжоугийн Хятадын уламжлалт анагаах ухааны их сургуулийн Жиньшажоу эмнэлэг онцлон тэмдэглэхдээ, краниофарингиом нь хоргүй боловч хараа болон дотоод шүүрлийн үйл ажиллагаанд байнгын гэмтэл учруулж болзошгүй. Онош батлагдсаны дараа идэвхтэй, стандарт эмчилгээ эхлүүлэх шаардлагатай бөгөөд зорилго нь хавдрыг тайрахын зэрэгцээ үйл ажиллагааг сэргээн тогтоох явдал юм. Хамгийн сайн эмчилгээний үр дүнд хүрэхийн тулд олон мэргэжлийн багт тулгуурласан насан туршийн арга хэмжээний төлөвлөгөө зайлшгүй шаардлагатай.
Краниофарингиом нь WHO I зэрэглэлийн хоргүй хучуур эдийн хавдар бөгөөд үр хөврөлийн үеийн краниофарингеал сувгийн үлдэгдэл хучуур эсээс үүсэж, ихэвчлэн эмээл орчимд байрладаг. Хэдийгээр эдийн түвшинд хоргүй боловч гүн байрлалтай, харааны мэдрэл, өнчин тархи, гипоталамустай маш ойр оршдог тул клиникийн илрэл нь төвөгтэй, эмчилгээ нь хүндрэлтэй, дахих хандлагатай байдаг. Мөн мэдрэлийн болон дотоод шүүрлийн үйл ажиллагаанд ихээхэн нөлөөлдөг.
Хамгийн түгээмэл хэлбэр бөгөөд ойролцоогоор 90%-ийг эзэлж, хүүхдүүдэд илүү элбэг тохиолддог. Уйланхайт хатуу холимог бүтэцтэй, уйланхайн шингэн нь өтгөндүү, эсүүд нь давхарлагдсан байдалтай байдаг.
Зөвхөн насанд хүрэгчдэд тохиолддог. Хавдар нь ихэвчлэн хатуу бүтэцтэй, мэс заслын бүрэн тайралт хийх боломж нь харьцангуй өндөр байдаг.
Өсөлтийн байрлалаар нь эмээл доторх, эмээл дээгүүрх, ховдол доторх хэлбэрт ангилна. Гипоталамустай наалдсан түвшингээр мэс заслын эрсдэлийг үнэлдэг.
Үр хөврөлийн үеийн краниофарингеал сувгийн үлдэгдэл хавтгай хучуур эсээс үүсдэг бөгөөд эдгээр эсийн хэвийн бус нь эцэстээ хавдар үүсгэдэг.
Адамантиноматоз хэлбэрт CTNNB1 мутаци, папилляр хэлбэрт BRAF V600E мутаци түгээмэл тохиолддог бөгөөд эдгээр нь хавдрын өсөлтийг өдөөдөг.
Төрөлхийн хөгжлийн гажигтай шууд холбоотой бөгөөд ямар ч насанд тохиолдож болох ч генээр дамжих эрсдэл бага.
Маш цөөн тохиолдолд толгойн хэсгийн туяа эмчилгээтэй холбоотой байж болзошгүй ч амьдралын хэв маяг эсвэл орчны хүчин зүйл шууд шалтгаан болдог гэх нотолгоо байхгүй.
1.Хэвийн бус шинж тэмдгийг анхаарч, эрт эмнэлэгт хандах
Хүүхдийн өсөлт зогсох, хараа муудах, насанд хүрэгчдийн толгой өвдөх, дотоод шүүрлийн алдагдлыг сэрэмжтэй ажиглаж, мэдрэлийн мэс заслын үзлэгт цаг тухайд нь хамрагдах хэрэгтэй.
2.Насан туршийн тогтмол хяналт ба дүрс оношилгоо
Толгойн MRI-г тогтмол давтан хийж дахилтыг хянах, дааврын түвшинг үнэлж орлуулах эмчилгээг тохируулах, мөн хараа ба харааны талбайг шалгах шаардлагатай.
3.Дотоод шүүрлийн орлуулах эмчилгээг чанд мөрдөх
Орлуулах эмчилгээний төлөвлөгөөг мөрдөж, эмийг дур мэдэн зогсоох, тунг өөрчлөхгүй байх хэрэгтэй. Өвчний мэдээллийн биедээ авч явж, яаралтай үед өвчний байдлаа мэдэгдэх шаардлагатай.
4.Эрүүл амьдралын хэв маяг ба хүндрэлүүдийн зарчим
Жингээ хянаж, таргалалтаас сэргийлэх хэрэгтэй. Ясны сийрэгжилт, өөх тосны солилцооны алдагдал болон зүрх судасны өвчний эрсдэлийг анхаарах шаардлагатай.
5.Сэтгэл зүйн дэмжлэг ба нийгэмд дасан зохицох
Гэр бүл эсвэл сэтгэл зүйн дэмжлэг авч, идэвхтэй сэргээн засах эмчилгээнд хамрагдах хэрэгтэй. Өвчтөнийг хэвийн суралцах, ажиллах, нийгмийн амьдралдаа эргэн ороход дэмжих нь чухал.
Гуангжоугийн Хятадын уламжлалт анагаах ухааны их сургуулийн Жиньшажоу эмнэлэг онцлон тэмдэглэхдээ, краниофарингиом нь хоргүй боловч хараа болон дотоод шүүрлийн үйл ажиллагаанд байнгын гэмтэл учруулж болзошгүй. Онош батлагдсаны дараа идэвхтэй, стандарт эмчилгээ эхлүүлэх шаардлагатай бөгөөд зорилго нь хавдрыг тайрахын зэрэгцээ үйл ажиллагааг сэргээн тогтоох явдал юм. Хамгийн сайн эмчилгээний үр дүнд хүрэхийн тулд олон мэргэжлийн багт тулгуурласан насан туршийн арга хэмжээний төлөвлөгөө зайлшгүй шаардлагатай.